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http://hdl.handle.net/10261/153282
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Título: | Fenotipo celular de las neuronas sensitivas afectadas en la ataxia de Friedreich |
Autor: | Mollá, Belén CSIC ORCID | Director: | Palau Martínez, Francesc CSIC ORCID; Gozález Cabo, Pilar | Palabras clave: | Ataxia de Friedreich Frataxina Neurona sensitiva ganglio dorsal Modelo murino YG8R Fallo mitocondrial Dishomeostasis del calcio Receptores acoplados a proteínas G Neurodegeneración dying back |
Fecha de publicación: | 11-ene-2016 | Editor: | Universidad de Valencia CSIC - Instituto de Biomedicina de Valencia (IBV) |
Citación: | Fenotipo celular de las neuronas sensitivas afectadas en la ataxia de Friedreich: 223 p. (2016) | Resumen: | La FRDA es una enfermedad caracterizada por la afectación primaria del ganglio dorsal. La falta de frataxina no afecta por igual a todos los tipos neuronales del ganglio dorsal, siendo las neuronas propioceptivas las más dañadas. Esto nos lleva a cuestionarnos porque este tipo neuronal es más sensible a una deficiencia de frataxina. Esta tesis doctoral se ha centrado en la investigación de la biología celular de frataxina en neuronas sensitivas del ganglio dorsal y las consecuencias fisiopatológicas del déficit de frataxina en el modelo murino YG8R. La caracterización molecular y bioquímica de las neuronas sensitivas, especialmente de las propioceptivas, en condiciones fisiológicas y de déficit de frataxina, ha permitido identificar nuevos marcadores selectivos de esta población neuronal e identificar aquellos mecanismos fisiopatológicos que provocan la neurodegeneración primaria del ganglio dorsal en la FRDA. Además, es interesante comprobar cómo estos procesos afectan a la neurona, distinguiendo dos localizaciones: el soma y el axón. La respuesta a estas cuestiones nos ha ayudado a comprender el papel de la frataxina en los mecanismos moleculares relacionados con los procesos de neurodegeneración y ha abierto nuevas vías celulares de estudio y la implementación de nuevos tratamientos farmacológicos en la FRDA. | Descripción: | Tesis Doctoral, 223 páginas, 64 figuras, 13 tablas. | URI: | http://hdl.handle.net/10261/153282 |
Aparece en las colecciones: | (IBV) Tesis |
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TESIS Belen Molla enero 2016.pdf | 9,28 MB | Adobe PDF | Visualizar/Abrir |
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