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Título

Wernicke-like encephalopathy during classic maple syrup urine disease decompensation

AutorManara, Renzo; Rizzo, Mónica del; Burlina, A. P.; Bordugo, A.; Citton, V.; Rodríguez-Pombo, Pilar ; Ugarte, Magdalena ; Burlina, A. B.
Fecha de publicación2012
EditorKluwer Academic Publishers
CitaciónJournal of Inherited Metabolic Disease 35: 413- 417 (2012)
ResumenWe describe a new neuroradiologic picture observed during metabolic decompensation in two maple syrup urine disease (MSUD) patients that resemblesWernicke encephalopathy (WE). Clinical observations and the review of the literature regarding WE and MSUD pathophysiology prompted us to hypothesize a pathogenic link between these two disorders. Based on these findings, clinicians and neuroradiologists should be aware of MSUD as a possible predisposing factor of WE in children.
URIhttp://hdl.handle.net/10261/115405
DOI10.1007/s10545-012-9456-3
Identificadoresissn: 0141-8955
Aparece en las colecciones: (CBM) Artículos
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