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Title

Tumor intraabdominal desmoplásico de células pequeñas y redondas. Revisión de la literatura a propósito de un caso con estudio citológico, histopatológico, inmunohistoquímico y molecular

AuthorsTejerina González, E.; Álava, Enrique de CSIC ORCID; Sanz Ortega, E.
KeywordsInmunohistoquímica
Fusión EWT/WT1
RT-PCR
Immunohiostochemistry
EWT/ WT1 fusion transcript
RT-PCR
Issue DateJan-2007
CitationOncología 30(1): 25-31 (2007)
Abstract[PROPÓSITO]: Revisar los hallazgos citohistopatológicos, inmunohistoquímicos y moleculares del tumor de células pequeñas redondas (DSRCT). [MATERIAL Y MÉTODOS]: Varón de 18 años con masa intraabdominal epigástrica. RESULTADOS: Tumoración constituida por una proliferación en nidos y difusa de células pequeñas indiferenciadas sobre estroma desmoplásico, con formación de rosetas, inmunorreactivas para citoqueratinas, vimentina, desmina y enolasa y la fracción WT1 de la proteína EWS/WT1. El estudio molecular demostró la traslocación t(11;22)(p13;q12). [CONCLUSIONES]: La formación de rosetas y las áreas sólidas han sido descritas en otros casos de DSRCT. El producto quimérico puede detectarse mediante RT-PCR, Southern-blot, Western-blot e inmunohistoquímica. El estudio citológico está especialmente indicado en el diagnóstico de recidivas. El diagnóstico diferencial debe incluir el grupo de tumores indiferenciados de células pequeñas y redondas.
[PURPOSE]: To review the cyto-histopathological, immunohistochemical and molecular characteristics of small round cell desmoplastic tumor (DSRCT). [MATERIAL AND METHODS]: A 18 year old male with an intraabdominal epigastric mass. [RESULTS]: The tumor consisted of nests and masses of undifferentiated small round cells embedded in a desmoplastic stroma, with areas of rosette formation immuno-reactive to cytokeratins, vimentin, desmin, enolase, and WT1 fraction of the EWS/WT1 fusion protein transcript. The molecular study demonstrated the existence of the translocation t(11;22)(p13;q12). CONCLUSIONS: The solid areas and rosette formation have been described in other cases of DSRCT. The chimeric transcription product can be detected by RT-PCR, Southern-blot, Western-blot, and immunohistochemistry. Cytology is especially useful in recurrences. The differential diagnosis should be made with the small round undifferented cell tumors group.
DescriptionNota Clínica.-- et al.
Publisher version (URL)http://dx.doi.org/10.4321/S0378-48352007000100005
URIhttp://hdl.handle.net/10261/1651
DOI10.4321/S0378-48352007000100005
ISSN0378-4835
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