Use of bicyclic derivatives of 1-deoxygalactonojirimycin in the production of a medicament for the treatment of diseases associated with mutant human lysosomal galactosidase beta-enzymes

Abstract

[EN] The invention relates to a use of a compound of formula (I), or one of the salts thereof, wherein: R represents a linear or branched aliphatic chain selected from the group consisting of a C1-C16 saturated hydrocarbonated chain and a C2-C16 unsaturated hydrocarbonated chain, in the production of a medicament for the treatment of diseases associated with mutant lysosomal ß-galactosidase enzymes in humans.

[FR] La présente invention concerne une utilisation d'un composé de formule (i), ou d'un de ses sels, dans lequel: R représente une chaîne aliphatique, linéaire ou ramifiée, sélectionnée dans le groupe formé par une chaîne hydrocarbonée saturée C1-C16, et une chaîne hydrocarbonée insaturée C2-C16. Ce composé est utilisé dans la préparation d'un médicament pour le traitement de maladies en relation avec les enzymes β-galactosidases lisosomiques mutantes chez l'homme.

[ES] La presente invención se refiere a un uso de un compuesto de fórmula (I), o una de sus sales, donde: R representa una cadena alifática, lineal o ramificada, que se selecciona del grupo que consiste en cadena hidrocarbonada saturada C1-C16, y cadena hidrocarbonada insaturada C2-C16, en la preparación de un medicamento para el tratamiento de enfermedades relacionadas con enzimas β-galactosidasas lisosómicas mutantes en humanos.